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Chordom

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Übersicht

1% - 4 % der Knochentumoren mit einem expansiven, lokal destruierenden Wachstumsverhalten. Das überwiegende Erkrankungsalter liegt bei 35J - 55J. [1] In den USA beträgt die Inzidenz 0,08/ 100.000, Männer sind häufiger als Frauen betroffen (Inzidenzen: 0,10 und 0,06/100.000). [2]

Diagnostik

Sakrale Chordome sollten durch eine kleine mediane Inzisionsbiopsie oder eine trokargestützte Biopsie histologisch gesichert werden. Von einer transrektalen Biopsie wird wegen der Gefahr einer Kontamination abgeraten. Die lokale Ausdehnung wird mit CT und MRT erfasst. Entscheidend für die Prognose ist die lokale Kontrolle, die Todesursache liegt meistens an einer unbeherrschten Lokalkontrolle.[3] Daher hat ein Staging auf Fernmetastasen zumindest in der primären Behandlungssituation eine untergeordnete Bedeutung. Im weiteren Verlauf kommt es aber in bis zu 43% zu Metastasen in Lunge, Knochen, Weichteile, Lymphknoten, Leber und Haut. Das mediane Überleben verschlechtert sich mit Metastasen auf median unter 12 Monate.[4] Daher ist bei einem mehrjährigen Verlauf, sowie bei der entdifferenzierter Histologie (G3) ein Staging gerechtfertigt und sollte Skelettszintigraphie, CT Thorax und Sono/CT/oder MRT des Abdomens umfassen.

Histologie

s. [5]

Das Chordom geht geht von Überbleibseln der Chorda dorsalis aus (der aus dem Mesoderm in der embryonalen Entwicklung entstandenen Vorläufer der Wirbelsäule). Man unterscheidet 3 Subtypen

  • klassisches Chordom
  • chondroides Chordom: 5% der Chordome. Enthält Inseln mit knorpeliger Differenzierung. Prognose besser. Lokalsation an der Schädelbasis häufiger.
  • entdifferenziertes Chordom: weniger als 5% der Chordome. Assoziiert mit einem high- grade Sarkom. Häufig nach Strahlentherapie.

Ein Grading G1 und G2 geht nur selten mit einer Metatasierung einher.

Lokalisation

Nach [5] finden sich die Tumoren sacrococcygeal (60% der Fälle), an der Schädelbasis (sphenoccipital, 25%) und vertebral (15%). Etwa 10% aller Tumoren ist zervikal lokalisiert. In der SEER Datenbank verteilten sich die Tumoren kranial (32%), spinal (33%) und sakral (29%)[2].

Ausbreitung

Fernmetastasen treten in 30% - 40%, vor allem gegen Ende der Verläufe auf [6]

Stadieneinteilung

TNM 7. Auflage (gültig ab 2010)

T- Klassifikation
T1 Tumor unter 5 cm
T2 Tumor ab 5 cm
N- Status
N1 lokoregionäre LK Metastase(n)
M- Status
M1 Fernmetastasen

Therapieprinzipien

OP
Standardtherapie ist die radikale Resektion. Dennoch rezidivieren Tumoren zu 50%, nach subtotaler Resektion zu 70%.

Indikation RT

postoperativ, unabhängig vom Resektionsstatus
Wegen der hohen Gefahr eines lokalen Rezidivs nach Operation ist die Strahlentherapie standardmäßig indiziert. Die lokale Kontrolle wird im Vergleich zu einer erst im Rezidivfall eigesetzten Bestrahlung verlängert. Dennoch sind die 10- Jahres- Überlebensraten mit 20% nach konventioneller Photonentherapie unzureichend.[3]. Wegen der relitiven Strahlenresistenz ist eine Dosis bei sakralen Chordomen über 60 Gy notwendig[7]

Zielvolumen

entsprechend [7]

GTV (Boost) entspricht im MRT der KM- aufnehmender Tumoranteil, CTV (Boost) = GTV (Boost + 5 mm), PTV (Boost) = CTV (Boost) + 5 mm. GTV (Tumor) entspricht im MRT abgrenzbarer Tumor, CTV (Tumor) = GTV (Tumor + 5 mm), PTV (Tumor) = CTV (Tumor) + 5 mm.

Dosis RT

bei sakralen Chordomen und Photonenbestrahlung[7]
PTV (Tumor): 54 Gy, ED 1,8 Gy
PTV (Boost): 66 Gy, ED 2 Gy, als integrierter Boost
Eine Gesamtdosis über 60 Gy führt zu einem signifikant besseren Überleben als eine Dosis unterhalb davon (85% vs. 43%).

Nebenwirkungen

Prognose

Nachsorge

Literatur

  1. Grothey A, Kegel T, Schmoll H-J: Seltene solide Tumoren. In: Schmoll H-J, Höffken K, Possinger K. Kompendium Internistische Onkologie: Epidemiologie, Tumorbiologie, Zytostatika, Prinzipien der Tumortherapie, Supportive Maßnahmen. Therapiekonzepte ... und spezielle Therapiemodalitäten: 3 Bände. 4. Aufl. Springer, Berlin; 2005.
  2. 2,0 2,1 McMaster ML, Goldstein AM, Bromley CM, Ishibe N, Parry DM. Chordoma: incidence and survival patterns in the United States, 1973-1995. Cancer Causes Control. 2001;12(1):1-11.
  3. 3,0 3,1 Malawer MM, Helman LJ, O'Sullivan B: Sarcomas of Bone. In: DeVita VT, Lawrence TS, Rosenberg SA. DeVita, Hellman, and Rosenberg’s Cancer: Principles & Practice of Oncology (Cancer: Principles & Practice (DeVita. Eighth Edition. Lippincott Williams & Wilkins; 2008.
  4. Chugh R, Tawbi H, Lucas DR, u. a. Chordoma: The Nonsarcoma Primary Bone Tumor. The Oncologist. 2007;12(11):1344 -1350.
  5. 5,0 5,1 Thompson LDR: Chordoma. Ear Nose Throat J. 2011 January; 90(1): 16-18. Download: http://www.lester-thompson.com/articles/ENTJ/ENTJ-2011-01_Chordoma.pdf am 3.8.2011.
  6. http://en.wikibooks.org/wiki/Radiation_Oncology/Chordoma, Zugriff 3.8.2011.
  7. 7,0 7,1 7,2 Zabel-du Bois A, Nikoghosyan A, Schwahofer A, u. a. Intensity modulated radiotherapy in the management of sacral chordoma in primary versus recurrent disease. Radiotherapy and Oncology. 2010;97(3):408-412.