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Kinder: Ependymom

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Übersicht

Das Ependymom geht von den Ependymzellen der Ventrikel und der subependymalen Glia aus.

30% der primären intrakraniellen Kindertumoren. Inzidenz: 0,2/100.000 bis 0,3 / 100.000

Alter: erste beiden Lebensdekaden.

aktive Studie: HIT 2000, Hauptphase bis 31.12.2005. Studienleitung PD Kühl, Uni-Kinderklinik Würzburg und PD Kortmann, Strahlentherapie Uni Tübingen.

Diagnostik

MRT vor OP und innerhalb 48 Stunden nach OP.

Resttumoranteile reichern postop KM an.

Histologie

Morphologisch typisch Tumorzellen um Gefäße gruppiert ("Pseudorosette")

Anhand Grading 3 Formen:

  • WHO I°: Subependymome; myxopapilläre Ependymome
  • WHO II°: Ependymom
  • WHO III°: anaplastische

Die Unterscheidung zwischen diesen Gradings wird sehr unterschiedlich gehandhabt. Der Anteil der WHO III° Tumoren liegt daher bei 10 - 40% (Strahlenther/Onkologie: 25%). In der Referenzpathologie waren ein Drittel der ursprünglichen Diagnose "anaplastisches Ependymom" falsch.

Seltene:

myxopapilläres Ependymom ausschließlich im Conus medullaris, nach OP exzellente Prognose.

Ependymoblastom - liegt meist supratentoriell - ist ein sehr seltener embryonaler Tumor der ersten beiden LJ mit ausgesprochen schlechter Prognose.

Lokalisation

Zu 70 % infratentoriell, und dort am häufigsten am 4. Ventrikel. Häufig Ausbreitung in den Kleinhirnbrückenwinkel und Hirnstamm

Ausbreitung

Über Liquor. Primäre Metastasierung in 2% - 30%.

Bei infratentorielle Tumoren eines Grading G3 in 10% bei ED ZNS-Metastasen.

Primäre Metastasierung spinal bei anaplastischen Ependymomen 50%

Stadieneinteilung

TNM 2002

Bei Sarkomen mit Ursprung im Gehirn kommt die TNM Klassifikation nicht zur Anwendung

M-Stadien nach Chang
M0: keine Streuung
M1: Mikroskopischer Zellnachweis im Liquor
M2: Mikroskopische Metastasen intrakraniell
M3: Makroskopische Metastasen spinal
M4: Metastasen ausserhalb des ZNS

Therapieprinzipien

OP

Möglichst operationsmikroskopische Tumorresektion. Makroskopisch komplette Operationen gelingt in 50%, bei spinalen Ependymomen in bis 70%.

immer Nachbestrahlung.

Chemotherapie beim WHO III° wegen der hier ausreichenden Proliferation sinnvoll. Bis WHO II° nicht indiziert. Kein Standard, daher Chemotherapie nur in Studien. Angewendet werden: Cisplatin / Vincristin, Carboplatin / Etoposid, Cyclophosphamid, Vincristin.

Bei Kindern unter 4 Jahren soll durch Chemotherapie der Zeitpunkt der RT hinausgezögert werden.

Indikation RT

Die Lokalkontrolle und das Überleben wird durch die Strahlentherapie verbessert. Die früheren Operationsserien erzielte ein 10-J-ÜL-Raten von ca. 20%. Nach Einführung der Strahlentherapie wurden ca. 50% erreicht.

Zielvolumen

in den metastasierten Stadien M1 - M3 kraniospinale Achse mit unterer Grenze entsprechend MRT etwa in Höhe Unterkante S2.

Wenn M0: Tumorregion entsprechend postoperativen MRT mit einem Sicherheitssaum von 2 cm

Dosis RT

Standard kraniospinal

kraniospinal 1,6 bis 1,8 Gy ED bis 35 - 36 Gy. Boost auf Primärtumorregion mit 2 cm Sicherheitssaum bis 55 Gy. Aufsättigung manifester Metastasen.

Standard Primärtumorregion

1,8 - 2 Gy bis 54 Gy (WHO II°) oder 55-60 Gy (WHO III°)

In HIT 2000

Kinder ab 4J.:

hyperfraktioniert mit 2 x 1,0 Gy/d.

kraniospinal 40 Gy

Tumor 68 Gy (bei persistierenden Tumor nach 54 Gy Aufsättigung bis 72 Gy)

Metastasen 50 Gy

Kinder unter 4 J.: keine Hyperfraktionierung, Dosis etwas geringer

Nebenwirkungen

Risikoorgane: Hirnstamm, Zervikalmark, Sehbahn

Prognose

Alleinige Operation (historische Serien): 3-J-ÜL-rate bis 20%.

Mit postop. RT 10-J-ÜL-Rate 30 - 40%, nach kompletter Resektion 50 bis 60%.

Prognosefaktoren

Ausmaß der Resektion (makroskopisch komplett vs nicht makroskop. komplett)

nach kompletter Tumorentfernung 3-J-ÜL-Rate 91,5%, sonst 56,1%

bzw 5- J- progressionsfreies ÜL 60% vs < 30%

daher Hirnstamm- und Hirnnervenbeteiligung ungünstig.

M1-3 versterben innerhalb der ersten 2 J. Kein Unterschied zwischen positiver Liquorzytologie und makroskopischer Metastase.

Je jünger das Alter, desto schlechter die Prognose.

3 - J - Progressionsfreiheit bei unter 3-jährigen: 28,5%

Nachsorge

Literatur


HIT 2000 Studienprotokoll

DKG-Leitlinie 10/2001

Onkologe 6/2000

Strahlenther/onkol 9/2002

Entwicklung vor Konvertierung nach PORTWiki

05.08.2006 Konvertierung in das html- Format Stallmann C (Vechta)
30.8.2002 Anlage des Datensatz Stallmann C (Vechta)